圆锥角膜新疗法

    圆锥角膜是种以角膜扩张为特征,致角膜中央部向前突出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。本病多发于青少年,常双眼先后进行性发病。它可以是种独立的疾病,也可与多种综合征共存。通常青春期发病,病变进行性发展,随着我国近视激光矫正术的逐渐增多,圆锥角膜的发生也逐年增多。

   圆锥角膜的组织病理学特征是角膜上皮的基底膜水肿、破裂、变性,晚期成为1-2层扁平的上皮细胞。前弹力层肿胀、纤维变性,呈波浪状,早期就有多处断裂,并为下方基质胶原所填充,留下线状瘢痕,若在瞳孔区即可能影响视力。明显的病理改变为中央部角膜基质变薄,锥顶部仅为正常角膜厚度的1/5-1/2。浅层基质板层排列紊乱,基质细胞呈淀粉样变性,后弹力层呈淀粉样变性,后弹力层及其附近的基质有大量皱褶。约12的在病变后期可出现后弹力层破裂,形成急性圆锥,表现为急性角膜水肿。1-2个月后,后弹力层增生修复形成瘢痕,将严重影响视力。

临床上常把圆锥角膜分为五期:
1.潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断,角膜曲<48D,如果眼已确诊为圆锥角膜,另眼再出现屈光不正时,就应考虑圆锥角膜之可能。 
2.初发期 在这阶段临床表现以屈光不正为主,角膜曲般在48D-50D之间,开始可能是近视,逐渐向散光和不规则散光发展。般可用框架眼镜矫正,散光大的还可用硬性角膜接触镜矫正。   
3.完成期 出现典型的圆锥角膜症状,视力下降明显,角膜曲>50D,框架眼镜不能矫正视力,主要是中央角膜明显变薄,往往只有正常角膜的1/3厚。   
此期有四个特异性体征:
Munson征:瞩眼往下看时,下眼睑缘的弯度同前凸角膜的异常支撑而畸形。
Fleischer环:在前凸的角膜锥底部的角膜上皮及基底内有铁质沉着,为棕褐色环,有些只能看到部分F氏环。
Vogt线:在圆锥角膜的中央,见基质深板层皱褶增多而引起的数条混浊或半透明的白色细线,多见为垂直状,还有的为水平状,对眼球挤压后,此线可消失。
角膜呈圆锥状明显前凸,中央变薄。
4.瘢痕期 中央角膜,般在圆锥顶部形成网状及片状混浊,白色瘢痕,视力下降明显,各种眼镜均不能矫正,此期需行角膜移植手术治疗。
5. 角膜后圆锥期 表现为中央角膜基质明显变薄,视力差,但角膜表面曲可正常,仅表现为后表面曲异常,此期需行角膜移植手术治疗。
另外还有急性圆锥角膜,是圆锥角膜的种特殊情况,有些在初期即可突然出现急性圆锥角膜,造成突然的视力下降,眼不适,角膜为中央明显水肿、混浊、上皮下大量水泡,水肿表现为中央角膜为水滴状前突,般在6-10周后角膜水肿自行消退,出现角膜基质瘢痕。急性圆锥角膜应尽快行角膜移植手术。

治疗
()非手术治疗
本病的治疗方法很多 ,早期采用眼镜矫正 ,当角膜出现不规则散光或视力不能用镜片矫正时 ,则需要配戴硬性角膜接触镜。
1 .框架眼镜矫正 在圆锥角膜病变早期 ,仅表现为单纯近视或规则散光 ,采用配戴般框架眼镜即能获得满意的矫正视力。
2.角膜接触镜 当出现不规则散光时 ,普通眼镜已不能矫正 ,必须配戴角膜接触镜矫正。软性角膜接触镜的镜片过于柔软,曲易变,无法较好的矫正不规则散光;但是对症状较轻 ,尤其是对圆锥底部较宽者将有所帮助。硬性角膜接触镜能够维持个规则的前屈光界面 ,消除部分不规则散光;但因为配戴不便和引发角膜前泪膜换不佳 ,角膜长期处于缺氧状态 ,使不易接受。
(二)手术治疗
1、穿透性角膜移植手术:是治疗圆锥角膜的经典术式,目前此法主要适用于圆锥角膜完成期,角膜中央有明显瘢痕者,曲>55D或急性。术后多数可获得良好的视力 ,发生移植后的排斥低 ,约为 7.8 ~3 1.0  。穿透性角膜移植术后,植片的内皮细胞数量将有定程度丧失,并于术后 15~20年后圆锥角膜可能复发。因此 ,次穿透性角膜移植手术不能维持终身 ,可能需要再次手术。
2、深板层角膜移植:为了减少穿透性角膜移植的并发症 ,通过深板层角膜移植 ,加固已经变薄的中央角膜基质。主要适用于尚无瘢痕的早期病例。该手术操作较穿透性角膜移植难度大 ,术中有发生后弹力层穿孔的危险 ,但其优越性主要是能够保留受体内皮细胞、术后不会发生植片排斥、伤口愈合快及用药时间短。
3、角膜胶原交联疗法:是近年来国内外治疗圆锥角膜研究的热点之。该疗法通过紫外线核黄素交联疗法治疗圆锥角膜,使用370nm波长的紫外线A照射感光剂核黄素,使核黄素激发为三线态,产生活性氧族,后者进步与各种分子相互作用,诱导胶原纤维的氨基之间发生化学交联反应,从而增加胶原纤维的机械轻度和抵抗角膜扩张的能力。它能够显著增强角膜硬度,同时减少了大量的人力物力和的经济负担。交联疗法对于角膜厚度>400um的圆锥角膜均可阻止其进展。作为个新的治疗手段,交联疗法还不够完善,远期疗法和安全性尚需进步研究。
4、表面角膜镜片术:该手术是应用健康的供体角膜组织 ,对圆锥角膜加固 ,使其变扁平。应用该方法治疗轻度和中度圆锥角膜 ,可抑制圆锥角膜的病变进展 ,若不成功,也不影响后继应用穿透性角膜移植治疗。此疗法还未广泛开展,较少应用于临床。
5 、角膜基质环植入术:该手术通过减少角膜前表面的弧长 ,使中央角膜变平 ,从而矫正不规则散光和近视。此种手术无需去除角膜组织 ,且不伤及中央角膜区。若需要时 ,也可将环取出。该手术适用于不能耐受配戴角膜接触镜和中央角膜清亮的 ,但术后也会发生欠矫、过矫、基质环移位及突出等并发症。此疗法还未广泛开展,较少应用于临床。
总之 ,尽管目前圆锥角膜的发病机制尚不明了 ,但其是行穿透性角膜移植手术成功较高的疾病之 ,治疗效果较好。由于本病主要发生于 20~30 岁的年轻 ,因此 ,单纯虑手术治疗不是终目的 ,其相关的发病机制、预防疾病进展措施等均需深入研究。

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